악성 림프종

악성림프종은 백혈병과 함께 대표적인 혈액암으로 백혈병은 골수에서 시작하는 혈액질환/ 림프종은 백혈구 중 림프구가 악성으로 변한 종양으로 림프절이 커지고 림프계 조직에 속하는 전신 장기에 혹덩어리들이 나타난다.

 

림프계

• 림프관: 전신에 골고루 분포, 림프구를 포함한 무색의 림프액이 전신을 순환하며 림프구를 이동시키는 역할(혈관처럼)
• 림프절: 다양한 크기로 림프관을 따라 전신(목, 겨드랑이, 사타구니, 뱃속, 가슴속 등)에 분포, 비장, 흉선, 편도 등
• 림프구: 림프계, 혈액, 골수에 존재, B세포와 T세포로 분류, 감염과 질병으로부터 보호
• 악성림프종: 변덕스럽고 불규칙한 성장으로 휴지기없이 계속 증식, 미성숙하여 정상기능(면역) 못함, 대부분의 악성림프종은 림프절과 고형장기(위, 장 등)에서 발생하여 혈액 내 암세포가 확인되지 않음(골수성백혈병: 혈액 내 암세포 발견)
• 악성림프종(림프구가 악성으로 변해 림프절이나 고형장기 등에 혹덩어리=암 발생)과 림프구성 백혈병(림프구계 모세포가 골수에서 비정상적인 림프구를 많이 생성)은 다른 것 *이전 포스팅 참조

mygt.tistory.com/12?category=809343

백혈병

 

<증상>

• 림프절이 통증없이 서서히 커짐(목, 흉부, 겨드랑이, 복부, 사타구니)
• 특별한 원인 없이 발열 지속/야간 발한/체중 감소 등
• 장기 침범 시 부위에 따라 다양한 증상 발생(골수: 혈구감소/소화기계: 복부 불편감, 장폐색, 출혈, 천공 등/중추신경: 구토, 두통)

<진단>

• 진단을 위한 검사: 림프절 생검, 세포면역학적 검사(B세포/T세포 확인), 혈액검사
• 병기 결정을 위한 검사: 복부와 흉부 CT(복부, 골반부, 흉부 침범여부), 양전자 방출단층촬영(PET-CT, 종양의 혈류량과 대사 관찰하여 전이, 침범여부), 골수검사(골수 침범여부), 요추천자(중추신경 침범여부), 내시경검사(위, 십이지장 침범 여부)

<진행단계(병기)>

1) 전이에 따른 병기

• 1기: 한 곳의 림프절 비대, 국소적으로 림프절 외 기관에 병변 시
• 2기: 횡격막을 경계로 상반신/하반신에만 림프절 2곳 이상 침범
• 3기: 상반신, 하반신 양쪽 림프절 침범
• 4기: 골수나 간 등 다른 장기에 침범

전이에 따른 병기

2) 증상에 따른 분류

• A타입: 고열(원인없이 38도 이상), 야간발한(잘 때 옷이 젖을 정도), 체중감소(6개월간 10% 이상)의 증상이 없는 경우
• B타입: 이러한 3가지 증상이 있는 경우

3) 병기 이외에 예후를 결정하는 인자(~1개: 저위험도, 2~3개: 중간, 4~5개: 고위험도)

• 나이: 60세 이상
• 혈청 LDH: 정상 이상
• 신체활동능력: ECOG 수치 2점 이상(활력상태 떨어짐)
• 병기: 3기 혹은 4기
• 림프절 외 침범: 2군데 이상

<종류>

1) 호지킨 림프종

• 서양에서는 전체 림프종의 35~50%, 한국은 8%
• 15~40세에 호발
• 병의 발생부위가 림프계를 따라 처음 발생한 부위에서 순차적으로 진행

2) 비호지킨 림프종

• 세포의 종류에 따라: B-세포 림프종, T-세포 림프종, 자연살해세포(NK세포) 림프종
• 병의 경과 속도 및 예후에 따라: 저위험군 림프종, 공격형 림프종
• 조직학적 분류: 조직학적으로 저위험군인지 공격형인지를 판단, 현미경 상 세포의 형태로 구분

저위험군(서서히 진행)	공격형(급격히 진행)
1,2기의 여포 림프종(Follicular lymphoma)  말트 림프종(MALT lymphoma)  마지날 존 림프종(Marginal zone lymphoma)  림프형질세포 림프종(Lymphoplasmacytic lymphoma)  소림프구 림프종(Small lymphocytic lymphoma)  균상식육종(Mycosis fungoides)	3,4기의 여포 림프종(Follicular lymphoma)  미만성 B형 대세포 림프종(Diffuse large B cell lymphoma)  맨틀세포 림프종(Mantle cell lymphoma)  자연살해/T세포 림프종(NK/T cell lymphoma)  말초 T세포 림프종(Peripheral T cell lymphoma)  미분화 대세포 림프종(Anaplastic large cell lymphoma)  장병변 T세포 림프종(Enteropathy-type intestinal T cell   lymphoma)  림프아세포 림프종(Lymphoblastic lymphoma)  버킷림프종(Burkitt's lymphoma)  원발성 중추신경계 림프종

a. 저위험군

• 여포림프종: 저위험군 림프종 중 가장 많은 비율, B세포 형태, 림프절 비대만 있는 것이 대부분(종종 비장, 골수 침범), 평균 8~12년의 생존기간
• 말트림프종: 점막과 연관(위, 폐, 눈, 갑상선, 소장 등), 위에서 발견 시 헬리코박터균 감염과 연관성 있어 항생제 치료로 완전 관해를 얻을 수도 있음(항상제 반응 없을 시 항암제/방사선 치료)
• 마지날 존 림프종: 말트림프종과 형제지간, 장기보다는 주로 림프절 침범, 비장비대와 골수 전이가 특징적, 때떄로 급격한 임상경과 보이기도 함
• 림포형질세포 림프종: 단클론 면역글로블린과 관련, 골수와 비장의 전이, 림프절 비대를 특징으로 함, 때때로 이상단백 성분 증가로 혈액의 점도 증가하는 고점도 증후군, 무증상 시 관찰하다가 진행소견 보이는 경우 치료
• 소림프구 림프종: B세포 유래, 말초혈이나 골수 침범않고 조직에 국한되어 종괴 형성, 임상증상 별로 없으나 피곤하고 용혈성 빈혈/ 감염/ 비장, 간장, 림프절 비대 나타남
• 균상식육종: 피부림프종의 대표적, 말초 T림프구에서 기원, 반 및 판, 홍피증, 종양의 임상경과를 거쳐 진행

b. 공격형 림프종

• 미만성 B형 대세포 림프종: 림프종의 대부분, 매우 급속히 자람, 항암치료에 75~80% 반응, 재발 시 강화된 고용량 항암치료와 조혈모세포이식 필요
• 맨틀세포 림프종: 염색체 돌연변이에 의해 세포주기 활성화 물질 과다 발현되어 종양의 증식이 일어나는 것으로 보고되어짐, 저위험군 림프종의 형태와 유사하나 치료가 어려움, 예후가 불량하여 조혈모세포 이식을 고려
• 자연살해/T세포 림프종: 엡스타인바 바이러스(EBV) 감염과 밀접한 관련, 혈관 침윤성이 두드러져 허혈성 괴사가 나타나기도 함, 항암치료에 반응이 나쁨
• 말초 T세포 림프종: 젋은 남성에서 호발, 간과 비장을 흔히 침범, 고용량 항암치료와 조혈모세포 이식을 권함(강력한 항암치료 필요)
• 미분화 대세포 림프종: Ki-1항원을 갖는 세포로 구성, 피부에서 흔히 발생, 미만성 대세포 림프종과 유사한 치료나 예후 더 좋음
• 혈관 면역아세포성 림프종: 림프절 비대, 발열, 발한, 체중감소, 피부발진, 다클론 면역글로블린 증가 등 나타남
• 장병변 T세포 림프종: 글루텐에 민감한 장병변을 가진 환자의 소장에 침범하는 림프종, 재발률 높고 치료 중 위장관 출혈, 소장천공, 장루형성 등 합병증 생길 수 있고 고용량항암치료와 조혈모세포이식을 권하는 림프종
• 림프아세포 림프종: 버킷림프종과 함께 제일 공격형, 급성림프구성 백혈병과 유사함, 골수와 중추신경계 침범이 흔하고 강화된 항암치료 필요, 급격히 진행하므로 확진 후 바로 신속한 항암제 투여가 필요, 고용량 항암치료와 조혈모세포이식을 권하는 림프종
• 버킷 림프종: 소아에서 흔히 발생, 특별한 복합항암치료가 필요한 제일 위험한 공격형 림프종, 복부의 병변과 혈액검사상 LDH 높을 때 예후가 안 좋음. 중추신경계 침범 가능성 20~30%(중추신경계 예방치료 필요), EBV 연관, 고용량 항암치료와 조혈모세포이식을 권하는 림프종
• 원발성 중추신경계 림프종: 뇌에 발생, 다른 장기로부터 뇌에 전이된 것이 아닌 일차적으로 중추신경계에 생긴 림프종, 뇌종양의 증상 보임(성격변화, 의식저하, 두통, 뇌압상승 등), MRI, CT, 조직검사로 확진, 요추천자를 통해 척수로의 전이유무 확인필요, 항암요법과 방사선 치료 반응 좋으나 재발가능성 높음